2026年2月11日
TMEM14C 調(diào)節(jié)紅細(xì)胞生成和血紅素合成
??? 據(jù)國際輸血協(xié)會網(wǎng)站10月13日報道： 美國科學(xué)家Yvette Yien等研究證明跨膜蛋白14C（transmembrane protein 14C， TMEM14C）在造血器官包括骨髓和肝臟以及紅細(xì)胞系統(tǒng)的分化過程中具有正向調(diào)節(jié)作用。更重要的是，他們發(fā)現(xiàn)了TMEM14C與ATP合酶和熱休克蛋白60（heat shock protein, HSP60）有關(guān)，其位于線粒體內(nèi)膜。該文發(fā)表在最近的一期的《臨床研究雜志》。
??? 研究者們將小鼠的胚胎干細(xì)胞上的TMEM 14C敲減后發(fā)現(xiàn)，小鼠的血紅蛋白和紅細(xì)胞數(shù)量均減少，而且原紅細(xì)胞在早期階段就停止發(fā)育。此外，作者還建立TMEM 14C缺陷小鼠模型，發(fā)現(xiàn)它們患有嚴(yán)重貧血，并死于宮內(nèi)。
??? 綜上所述，血紅素的合成是涉及鐵、原卟啉IX（protoporphyrin IX, PPIX）和多種酶的一系列復(fù)雜通路。作者認(rèn)為TMEM 14C 是中間產(chǎn)物原卟啉原IX（protoporphyrinogen,PPgenIX）轉(zhuǎn)換成PPIX最終合成原紅細(xì)胞線粒體的血紅素的關(guān)鍵運載體。這些發(fā)現(xiàn)對于貧血和不明原因的遺傳卟啉癥的治療意義重大。
文章來源：國際輸血協(xié)會網(wǎng)站：http://www.ly-st.com/news/article/tmem14c-regulates-erythropoiesis-and-haeme-synthesis/
采供血部 社會事務(wù)科 孫潔 編譯