2026年2月11日
珠蛋白生成障礙性貧血（上）
??? 近日，上海某三甲醫(yī)院一位患有地中海貧血的兒童牽動了眾人的心，廣大愛心人士紛紛來參加自愿無償獻血。那么什么是地中海貧血？地中海貧血為什么需要長期輸血，如何輸血？讓我們一起來了解一下。
??? 珠蛋白生成障礙性貧血的定義
??? 珠蛋白生成障礙性貧血，原稱海洋性貧血（thalassaemia）、地中海貧血（mediterrannean anemia），是由于遺傳的珠蛋白基因缺陷，致使血紅蛋白中的一種或一種以上珠蛋白鏈合成缺如或不足所致的貧血或病理狀態(tài)。
??? 珠蛋白生成障礙性貧血分類
??? 根據(jù)所缺乏的珠蛋白種類及缺乏程度予以命名和分類，а珠蛋白鏈缺乏者稱為а珠蛋白生成障礙性貧血，?珠蛋白鏈缺乏者稱?珠蛋白生成障礙性貧血，臨床上有重要意義的主要為以上兩種。
??? 珠蛋白生成障礙性貧血分布情況
??? ?珠蛋白生成障礙性貧血最早發(fā)現(xiàn)主要分布于地中海沿岸國家，以后在許多國家、種族中發(fā)現(xiàn)了此病，呈全球性分布，但各地區(qū)各民族中發(fā)病情況差別很大，主要見于熱帶和亞熱帶地區(qū)。
??? а珠蛋白生成障礙性貧血最多見于東南亞，?珠蛋白生成障礙性貧血較前者廣泛，以地中海區(qū)域、中東、南亞、東南亞等地區(qū)多見。而東南亞部分地區(qū)，40%以上的人群攜帶1種或1種以上珠蛋白生成障礙性貧血基因。?珠蛋白生成障礙性貧血在我國主要分布于長江以南省份，尤其以廣東、廣西、海南、四川、云南和臺灣等省份多見。
??? 據(jù)WHO公布的數(shù)據(jù)，世界上至少有27億人攜帶地中海貧血基因，全球每年有10萬地中海貧血患兒出生。
（未完待續(xù)）
參考文獻
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上海市血液中心 臨床輸血服務(wù) 孫潔