2026年2月11日
新生兒同種免疫血小板減少癥及其輸血治療
???? 臨床上，有時(shí)因母親和胎兒之間的同種異體免疫，會(huì)導(dǎo)致一些剛出生的嬰兒出現(xiàn)嚴(yán)重的血小板減少及其繼發(fā)出血，嚴(yán)重的如顱內(nèi)出血，輕度的可表現(xiàn)為瘀斑或紫癜。我們稱(chēng)之為新生兒同種免疫血小板減少癥（Neonatal Alloimmune Thrombocytopenia，NAIT）。導(dǎo)致同種異體免疫反應(yīng)的原因是母親和胎兒之間的血小板抗原抗體反應(yīng)。
一、血小板抗原及抗體
??? 人體細(xì)胞表面有一些特定的“標(biāo)志物”，可被免疫系統(tǒng)所識(shí)別，以區(qū)分“自我”或“非我”，這些“標(biāo)志物”被稱(chēng)為抗原。人體免疫系統(tǒng)可產(chǎn)生針對(duì)特定抗原的抗體，抗體可與相應(yīng)抗原結(jié)合，引發(fā)免疫反應(yīng)。
??? 血小板表面的抗原有兩類(lèi)，一類(lèi)是與其他組織細(xì)胞共同表達(dá)的抗原，如紅細(xì)胞抗原中的ABH抗原（我們所熟知的ABO血型）、Lews抗原、I抗原、i抗原和P抗原，人類(lèi)白細(xì)胞抗原（Human Leukocyte Antigen，HLA）等；另一類(lèi)是血小板所特有的抗原，如前面提到的人類(lèi)血小板抗原（Human Platelet Antigen，HPA）。
二、母胎之間HPA-1a抗原-抗體反應(yīng)引起NAIT
??? 目前已發(fā)現(xiàn)并定義的HPA有24種，其中HPA-1a抗原與75%的NAIT相關(guān)。據(jù)統(tǒng)計(jì)，在高加索人群（白人）中，98%的個(gè)體是HPA-1a陽(yáng)性，也就是說(shuō)，僅2%的母親是HPA-1a陰性。
??? 當(dāng)HPA-1a陰性的母親懷上了HPA-1a陽(yáng)性的胎兒時(shí)，胎兒的血小板可經(jīng)過(guò)胎盤(pán)進(jìn)入母體血液，刺激母親的免疫系統(tǒng)產(chǎn)生HPA-1a抗體；HPA-1a抗體再經(jīng)過(guò)胎盤(pán)進(jìn)入胎兒體內(nèi)，就會(huì)與胎兒HPA-1a陽(yáng)性的血小板結(jié)合發(fā)生免疫反應(yīng)，導(dǎo)致血小板被破壞，引起嚴(yán)重的血小板減少癥，這就是NAIT。
???????????????????????????????????????????????? NAIT的發(fā)病機(jī)制
三、NAIT患兒的輸血
??? 發(fā)生NAIT的患兒需要輸注血小板，但因?yàn)榛純后w內(nèi)存在來(lái)自母親的HPA-1a抗體，如果輸注HPA-1a陽(yáng)性的血小板，輸入的血小板將和HPA-1a抗體發(fā)生反應(yīng)，導(dǎo)致血小板的破壞和輸注無(wú)效。所以，必須給NAIT患兒輸注HPA-1a陰性的血小板。
??? 由于HPA-1a陰性的比例很低，對(duì)于這一血小板血型的個(gè)體，應(yīng)該預(yù)先登記，建立特殊血小板血型獻(xiàn)血者庫(kù)，以備臨床上NAIT患兒的救治需求。
??? 需要注意的是，據(jù)歐美國(guó)家的統(tǒng)計(jì)，NAIT的發(fā)病率約為0.5‰-1‰，50%發(fā)生于首次孕產(chǎn)，而10-20%的NAIT可發(fā)生顱內(nèi)出血。在我們國(guó)家則罕有相關(guān)病例報(bào)道，這表明臨床上對(duì)于NAIT缺乏足夠的認(rèn)識(shí)，從而貽誤了適當(dāng)?shù)难“遢斪⒅委?。這一情況也說(shuō)明我國(guó)的臨床合理用血工作還需要促進(jìn)和加強(qiáng)。
采供血部社會(huì)事務(wù)科 謝東甫