2026年2月11日
????????????????????????????????????????????? 血漿置換治療溶血性尿毒綜合征1例
??? 患者，男，14歲，人院前5 d接種過麻疹疫苗，于2010年6月10日因面黃、乏力、皮疹、紫癜，醬油色尿且尿量少而人院。查體：T 36．8 C，P 60次／min，R 18次／min，BP 130／80mmHg。神志清，精神差，發(fā)育正常，皮膚黃染、可見紫癜，雙下肢浮腫，24 h尿量130 ml。實驗室檢查：血常規(guī)：WBC 13．15× 1 09／L，Hb87 g／L，PLT 22× 109／L ，網(wǎng)織紅細胞6．5% 。血涂片：破碎、畸形紅細胞占15%。APTT 42．7 S，TT 25．2 S。尿常規(guī)：蛋白3+ ．潛血3+ ，紅細胞2+，管型+。生化：BUN 29.22 mmol／L，CREA 576.9 umol／L，UA 593 umol／L，間接膽紅素68．7umol／L，LDH 1347 U／L。血型：AB型，Rh(D)陽性。人院診斷：溶血性尿毒綜合征。該患者在急性期的治療，主要采用同型新鮮冰凍血漿置換術(shù)。置換治療：應(yīng)用北京戴博維克公司DX一10D多功能血液凈化機、威海威高血液凈化制品有限公司W(wǎng)G—F50一PP血漿分離器。方案：根據(jù)患者血常規(guī)結(jié)果、體重，計算患者的血漿置換量約AB型FFP 2 000 mI。置換通道為右側(cè)股靜脈所置單針雙腔管，血流速8O～ l00 ml／min，置換率20 ml／min，返漿率2o ml／min，根據(jù)凝血4項、PLT計數(shù)、紅細胞鏡檢，決定無肝素治療，整個治療過程無不適。每日1次，每次置換量均為AB型FFP 2 000 mI，共13次。期間配合血液透析濾過2次，每次輸AB型Rh(D)陽性洗滌紅細胞2單位，同時使用丙種球蛋白．大劑量糖皮質(zhì)激素沖擊治療，糾正酸中毒，穩(wěn)定內(nèi)環(huán)境，合理應(yīng)用鈣劑，調(diào)節(jié)免疫及對癥處理等治療。25 d后，實驗室檢查結(jié)果：WBC 7．5×1O9/L，PLT l68×109／L ，Hb 86 g／I ，網(wǎng)織紅細胞 1.3％ ，LDH 202 U／L ，BUN 7．42 mmol／L ，CREA 77umol／L ．UA3l0umoI／L．尿蛋白± 、潛血(一)。痊愈出院。
討 論
??? 溶血性尿毒癥綜合征(HUS)是一種以微血管溶血性貧血(MAHA)、尿毒癥和血小板減少三聯(lián)征為主要臨床特征的疾病。本綜合征首先由Gasser等在1 9 5 5年描述，以后世界各地均有報道，近2O年HUS發(fā)病有增多趨勢。HUS發(fā)病與感染(特別是大腸桿菌O157：H7等腸道感染)、藥物、免疫缺陷、惡性腫瘤、遺傳等因素有關(guān)。一般急性起病，多表現(xiàn)為溶血、面色蒼白、腎衰竭伴血尿(呈醬油色)、少尿或無尿。典型的臨床表現(xiàn)有急性溶血性貧血、黃疸、急性腎衰竭、出血癥狀等；根據(jù)臨床病情將其分為輕型和重型。輕型患者除上述三聯(lián)癥狀外，還可有高血壓、抽搐、少尿(三者之一)。重型除上述三聯(lián)癥狀外，還同時有高血壓、抽搐、少尿。病程長短不一，平均15～27 d。一般根據(jù)光鏡所見，將腎臟病理改變分為血管型、腎小球型、腎皮質(zhì)壞死3種，免疫熒光檢查可見IgM、C3及纖維索沉積在腎小球血管壁，電鏡可見毛細血管內(nèi)皮細胞增生、腫脹和脫落，管腔內(nèi)有紅細胞碎片、血小板和凝聚的纖維素。存在微血管性溶血性貧血、血小板減少及。腎功能衰竭證據(jù)即可診斷HUS，但腎活檢結(jié)果更能明確診斷。血漿置換是一種分離、清除患者血液中有害的致病因子，還輸其正常的血液成份，同時補充一定量的FFP的方法。FFP中含有全部的凝血因子、補體、免疫球蛋白，可幫助患者恢復免疫功能，并促進T細胞亞群恢復正常比例．提高患者的生存率。血漿置換療法除可改善尿毒癥外，Ruggenenti等 認為血漿置換治療的目的在于中止微血管病程．可使死亡的危險或長期后遺癥的危險減到最小。由此可見，應(yīng)注意選擇血漿置換的時機，患者的個體差異及跟進的治療措施等因素，均可直接影響血漿置換的效果。本患者在住院當天就開始血漿置換，經(jīng)過連續(xù)13次的血漿置換治療，共使用26 000 ml AB型FFP，由于FFP充足，治療及時，效果非常明顯。由于得到系統(tǒng)完善的治療，并及時獲得血檢(乳酸脫氫酶、血小板計數(shù)、血紅蛋白、肌酐、尿素氮)結(jié)果用于指導治療，使病情快速緩解。?
???????????????????????????????????????????社會事務(wù)科 孫潔 轉(zhuǎn)載????節(jié)選摘自：褚麗.王曉蕾.臨床輸血與檢驗.2011.13(1):83?
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